Fedmerelateret hypoventilation syndrom (OHS)
OHS er hyppigt forekommende hos overvægtige personer og er forbundet med høj dødelighed, men er dog ofte fejldiagnosticeret.1 På denne side kan du læse mere om lidelsen, hvordan den diagnosticeres, og hvad de tilgængelige behandlingsmuligheder er.
OHS-patienthistorier
Michelles historie (Frankrig)
Heidis historie (Storbritannien)
DEL 1
Forstå OHS
Hvad er OHS?
Fedmerelateret hypoventilation syndrom er defineret som hyperkapni PaCO2 > 45 mm Hg i dagtimerne og søvnforstyrret vejrtrækning, der forekommer hos en overvægtig (BMI ≥ 30/kg m²) person uden andre årsager til hypoventilation, såsom KOL eller neuromuskulær sygdom.1,2
Vigtigste symptomer
Symptomerne er ofte uspecifikke og omfatter overdreven søvnighed i dagtimerne, træthed, dyspnø og hovedpine, som alle kan forstyrre en patients daglige rutine og påvirke livskvaliteten (QoL).2,3 Mange af disse symptomer ses også hos patienter med obstruktiv søvnapnø (OSA), som påvirker omkring 90 % af patienter med OHS.1,2
Patofysiologi
Patofysiologien i forbindelse med OHS er kompleks og menes at være relateret til tre hovedmekanismer.1,3,4
- Mekaniske ændringer i åndedrætssystemet fører til anstrengt vejrtrækning og skyldes øget fedtvæv i bughule og brystvæg
- En formindsket central respirationsdrift på grund af resistens over for leptin, et kraftigt stimulerende middel til ventilation
- Åndedrætsabnormiteter under søvn, herunder obstruktiv søvnapnø eller ikke-obstruktiv hypoventilation, samt forstyrrede kompensatoriske mekanismer fører til hyperkapni
Komorbiditeter
Op til 88 % af OHS-patienter lider af hypertension1,3
Patienter med OHS lider ofte af andre metaboliske og kardiovaskulære komorbiditeter.5 Disse omfatter hjertesvigt, hjerte-kar-sygdom, insulinresistens og hos op til 88 % af patienterne hypertension.1,3 Komorbiditeter er af stor betydning, da de er forbundet med større brug af sundhedsvæsenets ressourcer og dårligere patientresultater, hvilket understreger behovet for en holistisk behandlingstilgang ved OHS.1
Forstå OHS: resumé
OHS har en kompleks patofysiologi og er forbundet med hyppige komorbiditeter og uspecifikke symptomer. Så hvor almindeligt er OHS, og hvordan diagnosticeres det?
DEL 2
OHS - forekomst og diagnose
Forekomst
31 % af indlagte voksne med et BMI > 35 kg/m2 har OHS2
- På verdensplan er næsten 10 % af alle voksne overvægtige1
- Fedme påvirker næsten en fjerdedel af alle mennesker i WHO’s europæiske region,6 hvoraf 23 % kan have OHS.7
- Hos patienter, der henvises til søvncentre med henblik på evaluering af søvnforstyrret vejrtrækning, er forekomsten af OHS 8-23 %1,7
- Forekomsten af OHS blandt indlagte voksne med et BMI > 35 kg/m2 blev desuden rapporteret til at være 31 %,2 hvilket fremhæver behovet for at tage OHS i betragtning hos indlagte patienter med fedme/morbid fedme
Diagnose
OHS viser sig typisk som en akut-til-kronisk eksacerbation med akut respiratorisk acidose eller under en konsultation med søvn-/lungespecialister.1,2
- OHS kan diagnosticeres hos patienter med et BMI > 30 kg/m2 ved hjælp af arterielle blodgasser (PaCO2 > 45 mmHg i dagtimerne) og polysomnografi.1,2,5,8 Det skal dog bemærkes, at OHS er en udelukkelsesdiagnose, og andre lidelser, der kan forårsage alveolær hypoventilation, bør udelukkes
- Serumbicarbonatniveau (< 27 mmol L-1eller ≥ 27 mmol L-1) og tilstedeværelsen af kardiometaboliske komorbiditeter kan også udgøre en indikator for OHS-sværhedsgrad og er inkluderet i European Respiratory Societys fasesystem for OHS8
Fejldiagnose/manglende diagnose
OHS-diagnoser kommer ofte senere hen i livet, typisk hos personer i halvtredserne eller tresserne, og fejldiagnosticering er almindelig.1
I en undersøgelse opfyldte 8 % af alle patienter indlagt på intensivafdelingen de diagnostiske kriterier for OHS, men ~75 % var fejldiagnosticeret med obstruktiv lungesygdom.1 Da dødeligheden for ubehandlet OHS er vigtig,1 er det afgørende, at det bliver diagnosticeret rettidigt.
OHS - forekomst og diagnose: resumé
OHS ser ud til at være almindeligt forekommende hos overvægtige personer, men bliver ofte fejldiagnosticeret som obstruktiv lungesygdom. En diagnose kræver vurdering af arterielle blodgasser og polysomnografi, og samtidig skal andre årsager til alveolær hypoventilation udelukkes. Nu vil vi gennemgå de tilgængelige former for behandling af OHS.
DEL 3
OHS - behandling og prognose
OHS-behandlingsstrategi
Når behandleren skal vælge den mest passende PAP-behandling (CPAP eller NIV), bør der tages højde for patientens “OHS-fænotype”, dvs. den dominerende underliggende mekanisme for deres OHS.1
CPAP-behandling
CPAP er en yderst effektiv behandling af OSA og kan hjælpe med at forbedre gasudvekslingen hos en betydelig gruppe patienter ved at stabilisere de øvre luftveje.1 Denne form for respirationsstøtte kan være mere passende for patienter med et større antal obstruktive hændelser under søvn (figur 1).1
NIV-behandling
- NIV synes mere passende for patienter med mere “rene” former for hypoventilation og med færre obstruktive hændelser under søvn (dvs. mild til ingen OSA) (figur 1)1,5
- NIV kan også være mere effektiv for patienter med komorbid pulmonal hypertension, da denne behandling kan forbedre hjertestruktur og -funktion og reducere pulmonalt systolisk arterietryk hos patienter med OHS1
- Patienter uden gunstig respons på initial CPAP-behandling trods et højt overholdelsesniveau bør skifte til NIV1
- Der er behov for randomiserede studier, der sammenligner CPAP med NIV ved forskellige fænotyper af OHS12
Internationale retningslinjer
De mest anvendte retningslinjer for behandling af OHS er retningslinjerne fra European Respiratory Society (ERS) og American Thoracic Society (ATS).5,8
ERS-retningslinjer
ERS anbefaler ikke kategorisk én form for ventilation frem for en anden, men fastslår, at CPAP-behandling forbedrer AHI, iltmætning, hyperkapni og respiratorisk respons på O2 og CO2 hos et flertal af OHS-patienter, selvom CPAP-svigt er højere for OHS sammenlignet med OSA8. Derudover forbedrer NIV under søvn hypoventilation, søvn, QoL og overlevelse og viser bedre resultater end livsstilsrådgivning.8
ATS-retningslinjer
ATS anbefaler PAP-behandling under søvn til stabile, ambulante patienter med OHS:
- CPAP bør tilbydes frem for NIV som førstevalgsbehandling til stabile, ambulante patienter med OHS og samtidig svær OSA5, der udgør størstedelen af patienterne
- Patienter med en større grad af initial ventilationssvigt, dårligere lungefunktion og høj alder kan være mindre tilbøjelige til at reagere på CPAP og bør monitoreres nøje.5
- Patienter med utilstrækkelig respons på CPAP bør skifte til NIV5
Andre tilgange
Vægttabsinterventioner, herunder bariatriske interventioner, kan forbedre OHS og OSA samt kardiovaskulære og metaboliske resultater.5,8 ATS anbefaler vægttabsinterventioner, der giver et vedvarende vægttab på 25-30%.5
Konsekvenser af ubehandlet OHS
Ubehandlet OHS er forbundet med betydelig morbiditet og dødelighed:1
- Patienter bliver ofte indlagt på hospitalet og har brug for respiratorisk eller intensiv pleje. Faktisk er udvikling af akut respiratorisk acidose, som fører til indlæggelse på en intensivafdeling, et af de mest almindelige symptomer på OHS, der fører til en diagnose2
- Patienter har en betydelig risiko for død. Observationsstudier har vist en dødelighed af alle årsager på 24 % efter 1,5-2 år,1 som reduceres ved overholdelse af PAP-behandling.9
Prognose
NIV og CPAP kan forbedre de langsigtede resultater:1
PAP-behandling fører til forbedring af blodgasser og symptomer (såsom søvnighed i dagtimerne) og forbedrer søvnforstyrret vejrtrækning
En multimodal tilgang, der inkluderer livsstils-/vægtstyringselementer kombineret med PAP-behandling, kan være den mest effektive strategi til at optimere resultaterne hos patienter med OHS.4
OHS - behandling og prognose: resumé
Ubehandlet OHS kan føre til hyperkapni og respirationssvigt og er forbundet med hospitalsindlæggelse og øget dødelighed.
Understøttende respirationsbehandling med positivt luftvejstryk anbefales i nationale og internationale retningslinjer og har vist sig at forbedre symptomer og overlevelse ved valg af CPAP eller NIV bestemt af OHS-fænotype.
Afslutningsvis kan en rettidig diagnose af OHS kombineret med en multimodal tilgang, der inkluderer PAP-behandling og livsstils-/vægtstyringselementer være den mest effektive strategi til at optimere resultaterne hos patienter med OHS.
Find ud af mere
Neuromuskulær sygdom (NMD)
Neuromuskulær sygdom (NMD) er et bredt begreb, der omfatter mange sygdomme og lidelser, der påvirker muskelfunktionen, enten direkte (via indre muskelpatologi) eller indirekte (via nervepatologi).
Kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL)
KOL, eller kronisk obstruktiv lungesygdom, er en paraplybetegnelse for en gruppe af progressive lungesygdomme, herunder kronisk bronkitis og emfysem.
Clinical Respiratory News
ResMed ændrer liv med prisvindende medicinsk udstyr og banebrydende cloud-baserede softwareapplikationer, der diagnosticerer, behandler og håndterer søvnforstyrret vejrtrækning (SDB), kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) og andre kroniske luftvejssygdomme.
Dette indhold er kun beregnet til sundhedspersonale.
Referencer
- Masa JF et al. Eur Respir Rev. 2019;28:180097. https://err.ersjournals.com/content/28/151/180097.long
- Mokhlesi B. Respir Care. 2010;55:1347–1365. https://rc.rcjournal.com/content/respcare/55/10/1347.full.pdf
- Piper AJ and Grunstein RR. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:292–298. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201008-1280CI
- Shetty S and Parthasarathy S. Curr Pulmonol Rep. 2015;4:42–55. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4444067/
- Mokhlesi B et al. Am J Respir Crit Care Med. 2019;200:e6–e24. https://doi.org/10.1164/rccm.201905-1071ST
- World Health Organization. WHO European Regional Obesity Report 2022. Available at: https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/353747/9789289057738-eng.pdf. Accessed February 14, 2023
- Delample D et al. Eur Respir J. 2022;60:3676. https://erj.ersjournals.com/content/60/suppl_66/3676
- Randerath W et al. Eur Respir J 2017; 49: 1600959. https://erj.ersjournals.com/content/49/1/1600959.long
- Soghier I et al. Ann Am Thorac Soc 2019;16(10):1295–1303. https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.201905-380OC
- Masa JF et al. Am J Respir Crit Care Med 2015;192(1):8695. https://doi.org/10.1164/rccm.201410-1900OC
- Masa JF et al. Lancet; 2019;393(10182):1721–1732. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(18)32978-7
- Noda JR et al. Thorax 2017;72(3)398–399. https://thorax.bmj.com/content/thoraxjnl/72/5/398.full.pdf